（本報綜合報導）叢狀血管瘤（tufted angioma）與卡波西樣血管內皮瘤（kaposiform hemangioendothelioma）是嬰兒期或是兒童早期較為罕見的血管腫瘤。

KMP消耗血小板 引起凝血障礙

嚴重的併發症是卡莎巴梅現象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），這是一種危及生命的凝血病變，其特徵是腫瘤會嚴重消耗掉體內的血小板，引起凝血障礙、造成內出血，有致命風險。

叢狀血管瘤病變通常位於手臂、腿部和軀幹。出生時，初期並不明顯，皮膚呈淡粉色或棕色變化。隨著年齡增長，病變皮膚增厚成暗紅色至紫紅色斑塊或邊界不清楚的結節。

卡波西樣血管內皮瘤表現為皮膚輕微隆起、擴張的皮下腫塊，伴有瘀紫的外觀和皮膚毛細血管擴張，嚴重者會造成四肢肌肉骨骼功能障礙，肢體運動範圍縮小或劇烈疼痛。所以小嬰兒若皮膚有產生無明顯邊界的紅紫色變化，並且隨著時間顏色越來越深且範圍擴大，碰觸到嬰兒異常皮膚時，會有明顯感覺變硬且容易哭鬧的情況，就要懷疑該部位會造成嬰兒異常疼痛，診斷就有可能是叢狀血管瘤或是卡波西樣血管內皮瘤。

叢狀血管瘤與卡波西樣血管內皮瘤的診斷是基於臨床症狀、病理切片和影像學檢查。核磁共振（MRI）能夠輔助鑒別區分叢狀血管瘤或是卡波西樣血管內皮瘤與其他可能腫瘤，並且評估疾病影響的範圍和深度。

抽血檢驗可發現到嚴重的血小板減少、低纖維蛋白原（Fibrinogen）和升高的D-雙合蛋白（D-dimer）會高度懷疑有卡莎巴梅現象。病理的切片化驗更是重要的診斷的工具。

一旦合併有卡莎巴梅現象的患者，就需要積極治療，以降低凝血障礙的併發症。若腫瘤範圍不大，可以選擇手術切除。在許多情況下無法完全切除，不同種類的藥物治療也是必須的。雖然叢狀血管瘤與卡波西樣血管內皮瘤是比較罕見的血管腫瘤，但其可能危及生命的凝血病變是絕對不能輕忽的。（作者為國泰醫院暨內湖國泰診所整形外科醫師）