女童罹噬血症候群 高燒不退險致命
女童罹噬血症候群 高燒不退險致命


(本報綜合報導)2歲半的小玲今年4月發燒,住院1個月,原以為是尿道感染,但治療後持續高燒,且有虛弱無力、無食慾、腹部及四肢長皮疹等症狀,家長驚覺事態嚴重,趕緊轉至醫學中心,進一步確認血球偏低、肝功能低下、血鐵蛋白值破萬,骨髓穿刺檢查確診為少見的「噬血症候群」,並引發免疫風暴,趕緊注射免疫球蛋白治療,救回一命。

引發免疫風暴 恐多重器官衰竭

中國醫大兒童醫院兒童血液腫瘤科主任張德高指出,噬血症候群是極嚴重的兒童致命性疾病。當淋巴球異常活化和增生,釋放出大量細胞激素,吞噬身體各種血液細胞時,就會造成免疫錯亂,引發免疫風暴。患童會出現發燒、血球減少、肝脾腫大、淋巴結病變、凝血功能異常,甚至多重器官衰竭而致命。

張德高表示,噬血症候群大多發生在2至4歲兒童,主因為感染所致,包括EB病毒、巨噬細胞、腺病毒、流感、SARS等都有可能。國外統計,此病發生率約百萬分之1;但他認為是低估,早期診斷後,以免疫抑制劑治療,治癒率有8成,如果晚期才確診,已出現黃疸、抽筋、意識喪失、昏迷等神經學症狀,致死率達5成。

張德高說,小玲曾因尿道感染,今年4月發燒至39℃住院,吃藥退燒後又發燒,短暫出院又住院,白血球、血小板、血紅素數值低下,逐漸有嗜睡、長出皮疹,活動力及食慾大幅降低等症狀,肝功能指數嚴重下降、飆到660IU/L(正常值為22至60IU/L),小玲媽媽決定將其轉至醫學中心。

張德高評估小玲的症狀,懷疑她罹患噬血症候群,抽血檢查後發現她的血鐵蛋白數值飆到14800ng/mL(正常值為30至300ng/mL),骨髓檢查也找到巨噬細胞正在吞噬正常細胞,紅血球被吞噬後,血鐵釋放到血液中,造成上述數值飆高。

小玲接受免疫球蛋白治療後,活力與食慾恢復、皮疹消失,抽血數值也逐漸正常。住院9天出院,之後接受類固醇的免疫抑制劑治療。

張德高表示,噬血症候群雖少見,卻會致命,提醒家長,遇到子女高燒不退、腹部腫脹、淋巴結病變、出血異常及皮疹、或出現神經學症狀時,可詢問兒童血液腫瘤專科醫師,早期診斷,給予適當的治療,才能有較佳治療效果。

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發佈時間:2020-08-08
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